Qu'est-ce que le syndrome des plaquettes grises ?
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Anonim

Syndrome des plaquettes grises (GPS), ou plaquette déficit en alpha-granule, est une hémorragie congénitale autosomique récessive rare désordre causée par une réduction ou une absence de granules alpha dans le sang plaquettes , et la libération de protéines normalement contenues dans ces granules dans la moelle, provoquant une myélofibrose.

De plus, qu'est-ce que le syndrome de Scott ?

syndrome de Scott est une maladie hémorragique congénitale rare due à un défaut du mécanisme plaquettaire nécessaire à la coagulation sanguine. Dans syndrome de Scott , le mécanisme de translocation de PS vers la membrane plaquettaire est défectueux, entraînant une altération de la formation de thrombine.

Aussi, quels sont les symptômes du GPS ? Les signes et symptômes apparaissent généralement à la naissance ou dans la petite enfance et comprennent faible numération plaquettaire , ecchymoses faciles, saignements prolongés et saignements de nez. Les personnes atteintes présentent souvent une myélofibrose et une splénomégalie.

Sachez également, que sont les plaquettes hypogranulaires ?

Le blanc plaquette Le syndrome (WPS) est une maladie autosomique dominante héréditaire plaquette hypogranulaire trouble caractérisé par la présence de complexes de Golgi pleinement développés à partir de mégacaryocytes parents dans 13 % ou plus de leurs cellules circulantes plaquettes.

Que signifient les plaquettes géantes ?

" Plaquette géante " est un terme utilisé pour décrire plaquettes qui sont anormalement grand , c'est-à-dire comme grand comme un globule rouge normal. Ceux-ci peuvent être observés dans certains troubles tels que le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) ou dans des troubles héréditaires rares tels que la maladie de Bernard-Soulier.

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