Quelle est la raison pour laquelle la méthémoglobinémie a été isolée dans la région de Troublesome Creek au Kentucky ?
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Vidéo: Quelle est la raison pour laquelle la méthémoglobinémie a été isolée dans la région de Troublesome Creek au Kentucky ?

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Anonim

« Une condition rare mais très visible d'hémoglobine anormale affecte les « personnes bleues de Ruisseau gênant ”. Il y a sept générations, en 1820, un orphelin français nommé Martin Fugate qui s'installa dans cette région du Kentucky introduit un gène autosomique récessif qui provoque la méthémoglobinémie.

Par conséquent, qui sont les Blue People de Troublesome Creek ?

Sombre bleu les lèvres et les ongles sont les seules traces de l'héritage de Martin Fugate laissées chez le garçon; cela, et le gène récessif qui a ombragé de nombreux Fugates et leurs parents bleu depuis 162 ans. Ils sont simplement connus sous le nom de " les gens bleus " dans les collines et les creux autour Gênant et boule Ruisseaux.

les Fugate sont-ils encore en vie ? Le dernier dans la ligne directe de Fugates hériter du gène était Benjamin "Benjy" Stacy, dont la peau à la naissance était « aussi bleu que le lac Louise », selon les médecins de l'époque. Il vit maintenant en Alaska, selon Facebook.

Alors, la consanguinité provoque-t-elle la peau bleue ?

Lorsque ce niveau atteint 10 à 20 %, le résultat est bleu -teinté peau . Bien que la maladie génétique ne semble pas avoir d'impact notable sur la santé, elle affecte psychologiquement la famille Fugate, provoquant à se retirer de la vie publique. Ils ont également dû faire face à la honte associée à consanguinité.

Pourquoi la famille Fugate a la peau bleue ?

Pour le Famille Fugate , la quantité excessive de bleu la méthémoglobine dans leur sang a transformé leur peau Couleur bleu . Cette maladie du sang est le résultat d'un gène récessif, et exige donc que les deux parents d'un enfant ont le gène récessif pour que le trouble apparaisse dans leur progéniture.

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